Лечение детей с ВРГН является одной из сложных задач восстановительной хирургии ЧЛО. Проблема заключается не только в исправлении анатомического недостатка, но и в полноценном восстановлении функции органа. Целостность анатомических структур органов удается восстановить с помощью различных пластических операций. Однако, несмотря на многообразие способов, в ряде случаев хирургическое вмешательство не приводит к восстановлению целостности НГК, что вызывает недостаточность его функции (А. Э. Гуцан, 1982; Э. И. Самар, 1986; Л. Н. Герасимов, 1991; А. А. Мамедов, 1997-2012; R. Musgraveetal., 1960; R. O’Neal, 1971; C. Dufresne 1985; S. Cohenetal., 1991; C. Hung-Сhietal., 1992; J. Karling с соавт., 1993; A.E. Rintala, 1980; J.D. Smith, 1995).

Классификация недостаточности небно-глоточного кольца

В ряде предложенных классификаций недостаточности функции НГК, по нашему мнению, не учитывается степень недостаточности функции структур, отсутствует исчерпывающий перечень причин возникновения нарушения речи в их взаимосвязи с нарушением функции НГК.

Почему нам представляется такой важной необходимость детального перечисления и анализа причин возникновения нарушения речи?

Во-первых , только с определением причин - соответственно степени нарушения подвижности структур НГК - можно точно определить тактику хирургической реабилитации больных с НГН.

Во-вторых , необходимо постоянно учитывать причины центрального характера (в частности, задержку психоречевого развития), а следовательно, речевого развития, эмоционально-волевой сферы. Нарушения речи в той или иной степени (в зависимости от характера речевых расстройств) отрицательно влияют на психическое развитие ребенка, отражаются на его осознанной деятельности. Могут вызывать неадекватное поведение, влиять на умственное развитие, особенно на формирование высших уровней познавательной деятельности.

В-третьих , на наш взгляд, причиной возникновения нарушения речи является упущенное время проведения первичной уранопластики, т. е. когда операция сделана позднее 5-летнего возраста пациента: к этому времени у него уже складываются патологические стереотипы речи. Вот почему диагностика нарушения речи должна проводиться хирургом совместно с логопедом, невропатологом, психологом, ортодонтом.

Причиной возникновения нарушения речи является упущенное время проведения первичной уранопластики, когда операция сделана позднее 5-летнего возраста пациента

Стремление к объективной диагностике перечисленных выше причин, 37-летний клинический опыт, включающий применение комплексной диагностики и проведение комплексной реабилитации большой группы пациентов с НГН, закономерно привели к созданию нами классификации, построенной на количественной оценке анатомо-функциональной характеристики функции структур НГК, определенной на основании эндоскопического исследования.

Анатомо-функциональная эндоскопическая классификация недостаточности небно-глоточного кольца (НГК) (А. А. Мамедов, 1996)

• I тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности всей небной занавески (НЗ).
• II тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности одной БСГ.
• III тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности обеих БСГ.
• IV тип: недостаточность НГК, возникшая за счет плохой подвижности всех структур НГК.
• V тип: недостаточность НГК, возникшая после велофарингопластики, фарингопластики.

Предложенная нами классификация (группировка причин возникновения недостаточности функции структур НГК) позволяет на практике выбрать такую тактику хирургического лечения, при которой определены и используются в процессе хирургического вмешательства наименее подвижные ткани структур НГК. Определение степени подвижности каждой из структур фрагментарно и всех вместе позволяет нам рекомендовать конкретный хирургический способ, направленный на коррекцию наименее подвижных тканей и устранение их отрицательного влияния на механизм смыкания НГК.

Степень подвижности структур НГК определяется нами при эндоскопическом обследовании пациентов: хорошая подвижность, удовлетворительная подвижность, плохая подвижность (количественная оценка степени подвижности ЗСГ нами не учитывалась, так как она существенно не участвует в механизме смыкания).

Материал и методы

На основании клинического опыта и объективных методов комплексного обследования пациентов с НГН в нашей работе мы выявили, что большинству пациентов, к сожалению, первичная уранопластика была проведена слишком поздно, в возрасте старше 5 лет (80 детей), и только 6 детям первичная уранопластика была выполнена в оптимальное время - от 2 до 4 лет - в виде двухэтапной уранопластики (I этап - пластика мягкого неба - велопластика; второй этап - пластика в пределах твердого неба).

У 9 пациентов, после однажды устраненной хирургическим путем НГН с применением способа Шоэнборна или его модификаций, она сохранилась. У всех пациентов имелись жалобы на нарушения речи в виде назальности, связанные с неполноценной функцией НГК в целом или отдельных его структур. Кроме того, у большинства обследованных выявлены хронические заболевания лор-органов.

Отмечаемый высокий положительный результат операции по устранению НГН может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства

Подчеркнем наш обобщающий опыт (классификация причин НГН) обусловлен современной специализированной практикой, многолетним клиническим опытом хирургического лечения больных с ВРГН (1975-2012 гг.), использованием комплекса принципиально новых современных диагностических технологий в лечении больных этой сложной области восстановительной хирургии. От оператора в этом случае в решающей степени зависит выбор хирургической тактики и определение взаимосвязи анатомо-функциональных нарушений с нарушениями речи и типов недостаточности функции структур НГК.

Хотелось бы подчеркнуть, что исследователи, анализирующие функцию НГК и связь ее с НГН, не использовали количественную оценку подвижности структур НГК. Нам представляется, что предложенная классификация позволяет получить достоверную картину количественной оценки степени подвижности структур НГК и ее взаимосвязи с нарушением речи, таким образом, дает возможность выбора тактики хирургического лечения пациентов, что во многом обеспечивает получение положительного результата лечения, а значит, восстановления речи.

Способы устранения небно-глоточной недостаточности без использования фарингеальных лоскутов

Оперативные способы устранения НГН весьма разнообразны и интересны, а результаты разноречивы. При устранении НГН нами (А. А. Мамедов, 1986) был предложен способ, при котором создавался искусственный дефект в области мягкого неба и в него вшивался один малый слизисто-надкостничный лоскут (СНЛ), раневая поверхность которого закрывалась вторым большим СНЛ (рис. 1) . Таким же образом достигается сужение глоточного кольца, приближение к задней стенке глотки при использовании двойной Z-пластики (рис. 2) .

Рис. 1. Устранение НГН с использованием опрокинутого и отслоенного и перемещенного по плоскости слизисто-надкостничных лоскутов (А. Мамедов, 1986). Рис. 2. Устранение НГН с использованием двойной Z-пластики в ротовом и носовом слизисто-мышечном слое мягкого неба, тканей боковой стенки глотки с обеих сторон (А. Мамедов, 1995).

В этом случае (рис. 2) увеличение длины мягкого неба достигается по средней линии, сужение глоточного кольца достигается за счет одновременного участия тканей боковых стенок глотки и мягкого неба, а это приводит к приближению всех структур и к сужению НГК и приближению всех структур к задней стенке глотке. Данный способ уменьшает размер НГК и позволяет устранить утечку воздуха через нос во время спонтанной речи.

Хотя большинство описанных способов названо по имени одного или нескольких хирургов, участвовавших в разработке, часто многочисленные модификации опираются на основу первоначального описания. В этом смысле «понимание чужих способов рождает свои» (А. Мамедов, 1998). Один центр или хирург может выполнять методику, как первоначально описано, в то время как использование в другом месте рождает многочисленные модификации. Нельзя формально сравнивать не только методы, но и выполнение методов, так как на практике очень многое зависит от оператора. Пластика неба в руках одного хирурга может в руках другого хирурга приводить к совершенно другим результатам (А. Мамедов, 1998, J. Bardach, K. Salyer, 1991).

В заключение следует подчеркнуть, что синхронизация играет важную роль в интерпретации результатов. Процедура, выполняемая хирургом на пациентах различных возрастных групп, делает возможными различные результаты также из-за сложного взаимодействия между формой патологии, степенью, методом операции и возрастом пациента (M. Lewis, 1992). В этой части статьи мы описали еще не все способы устранения НГН без фарингеальных лоскутов. Они еще в разработке.

Способы устранения небно-глоточной недостаточности с использованием фарингеальных лоскутов

Велофарингопластика - формирование постоянного лоскута слизистой оболочки, подслизистой основы и мышцы между структурами мягкого неба и задней стенки глотки (ЗСГ) для устранения НГН - одобрена сегодня большинством хирургов.

Высокий положительный результат операции по устранению НГН, отмечаемый многими исследователями, может создать иллюзии несложности этой техники оперативного вмешательства. Но лишь при большом опыте эти операции, несомненно, имеют лучшие результаты восстановления анатомии и функции НГК, особенно для пациентов, у которых первичная уранопластика закончилась НГН.

Операции по устранению НГН должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях

Однако разнообразие фарингеальных лоскутов (на верхней, нижней ножке, из средней трети, боковой (боковых) трети ЗСГ), а также различные способы их подшивания требуют высокого профессионализма. Лечение таких пациентов следует проводить в специализированных центрах, где имеются высококвалифицированные сотрудники, все необходимое оборудование для комплексной диагностики порока и лечения на всех этапах реабилитации.

Что же касается иллюзий несложности, то вновь подчеркиваем, что операции по устранению НГН являются высокопрофессиональным оперативным вмешательством и должны проводиться в специализированных лечебных учреждениях. Это может служить определенного рода рекомендацией начинающим хирургам и хирургам с солидным стажем работы, но не имеющим опыта проведения вмешательств по устранению НГН.

НГН является своего рода «социальным маркером» пациента, ограничителем общения, антипрофессиональной «нагрузкой», «речевым тормозом» во многих направлениях формирования психоэмоциональной сферы и социальной адаптации личности. Поэтому так настойчиво мы ищем пути преодоления НГН и восстановления речи, как наиболее яркой коммуникативной способности человека.

Обсуждение

В 1876 г. Шоэнборн (D. Schoenborn) предложил операцию, идея которой приписывается Тренделенбургу: на задней стенке глотки образуют фарингеальный лоскут на нижней ножке длиной 4-5 см и шириной 2 см. После отслаивания лоскут отворачивают книзу, вершине его придают треугольную форму и вшивают в освеженные края мягкого неба. Подобная же техника использовалась J. Shede (1889), Bardenheuer (1892).

В 1924 г. операцию по устранению НГН описал W. Rosenthal и назвал своим именем. Техника W. Rosenthal мало отличается от техники D. Schoenborn: в лоскут он включал слизисто-мышечный слой до предпозвоночной фасции.

Большой вклад в развитие техники использования фарингеального лоскута при велофарингопластике внесли Fruend (1927), E. Padgett (1930), Sanvenero-Rosseli (1935), H. Marinо, R. Segre (1950), R. Моran (1951), H. Conway (1951), F. Dunn (1951, 1952), R. Trauner (1952, 1953), M. Ruch (1953), M. Реtit, Papillon-Leage, M. Psaume (1955), R. Stark, C. DeHaan (1960), J. Owsleyetal. (1966), К. Ousterhout, R. Jobe, R. Chase (1971).

В. И. Заусаев (1956) и Е. У. Фомичева (1958) описали применение фарингеального лоскута для пластики дефекта мягкого неба. Однако полученные функциональные и речевые результаты не удовлетворяли авторов, вследствие чего использование ФЛ, предложенных этими авторами, не получило широкого применения. В. С. Дмитриева и Р. Л. Ландо (1968) для сравнения результатов пластики неба методами Рауэра и Шоэнбора - Розенталя обследовали 28 больных. Заметного изменения звукопроизношения у пациентов по сравнению с дооперационными результатами не отмечали.

А. А. Водотыка (1970), использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в предварительно подготовленное ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение, у остальных велофарингопластика дала положительные результаты.

В клинике хирургической стоматологии Днепропетровского медицинского института Е. С. Малевичем с соавт. (1970) было проведено 35 операций с использованием фарингеального лоскута на верхней и нижней ножках при первичной уранопластике и при НГН. Осложнений не наблюдалось, отмечено улучшение в речи.

Водотыка использовал фарингеальный лоскут на верхней ножке, подшивая его в ложе средней трети мягкого неба. Только у 3 пациентов из 48 было полное расхождение

Мы считаем, что при современных «щадящих» методах первичной уранопластики, проводимой в возрасте от 1,5 года до 3 лет жизни, учитывая ее удовлетворительные функциональные результаты в большинстве случаев, необходимость операции по устранению НГН в дальнейшем уменьшится. Результаты исследований, наша практика показали, что при устранении НГН необходимо использовать еще и ткани БСГ. Так, с 1982 г. в клинике, руководимой проф. Л. Е. Фроловой (Москва), получил применение способ устранения НГН с использованием ФЛ, выкроенного в средней трети ЗСГ.

В результате этих исследований был разработан «Cпособ велофарингопластики» (Л. Е. Фролова, Ф. М. Хитров, А. А. Мамедов, 1986), заключающийся в выкраивании ФЛ на верхней ножке со средней трети ЗСГ и подшивании его к тканям мягкого неба, боковым стенкам глотки. Отличием этого способа от предложенного Д. Шоэнборном в 1876 г. является то, что ФЛ на верхней питающей ножке подшивают не только к тканям НЗ, но и к тканям БСГ. Тем самым достигается участие всех структур НГК в механизме смыкания, процессе восстановления речи (рис. 3) .

Функциональные и речевые результаты, полученные аудиторской логопедической оценкой, эндоскопией, оценены как положительные.

Устранение небно-глоточной недостаточности, возникшей за счет нарушения одной боковой стенки глотки
При недостаточности НГК, возникшей за счет плохой подвижности одной из боковых стенок глотки (определенной эндоскопическим путем), нами предлагается хирургический способ с использованием ФЛ с одной из боковых третей ЗСГ. Выбор места выкраивания фарингеального лоскута зависит от стороны наименьшей подвижности одной из боковых стенок глотки (рис. 4) .

Рис. 4а. Фарингопластика. Устранение НГН с использованием фарингеального лоскута, выкроенного в боковой трети задней стенки (А. Мамедов, 1989). Рис. 4б. Фото пациента с НГН до операции.
Рис. 4в. Фото пациента через 1 неделю после операции. Рис. 4г. Фото пациента через 1 год после операции.

Данный способ использовался нами у пациентов с левосторонней или правосторонней плохой подвижностью тканей БСГ, которым и были проведены операции по устранению НГН.

В послеоперационном периоде почти сразу отмечалось устранение утечки воздуха через нос, а восстановление хорошей подвижности БСГ, определенное эндоскопическим путем, отмечалось не ранее чем через 4-6 мес. При контрольном исследовании через 6-8 мес. констатировано устранение НГН и хорошая подвижность тканей структур НГК.

Устранение небно-глоточной недостаточности, возникшей за счет нарушения обеих боковых стенок глотки

При недостаточности НГК, когда причиной нарушения смыкания являются обе боковые стенки глотки, мы используем способы, направленные на вовлечение в механизм смыкания наименее подвижных структур, в данном случае это обе боковые стенки глотки (рис. 5-6) . Рис. 6. Фото пациента через 1 год после операции.

Заключение

Нами представлен комплекс хирургических способов устранения НГН после первичной уранопластики, велофарингопластики, фарингопластики, направленный на восстановление анатомической целостности и функции структур НГК, на устранение патологического механизма смыкания.

Исходя из имеющихся данных можно сделать выводы о том, что системный подход к проблеме восстановления речи позволяет:

• решить задачу реабилитации на основе использования данных эндоскопической диагностики, позволяющей определить, какая из структур НГК наименее подвижна и в какой степени она принимает участие в механизме смыкания, являющемся главным компонентом восстановления речи;
• определить показания к использованию того или иного способа в зависимости от степени участия в механизме смыкания каждой из структур и всего НГК в целом.

Применение хирургических способов основано на методах обследования функции НГК (спектрального анализа речи, электродиагностики мышечных структур НГК и др.), позволяющих с наибольшей точностью выбрать способ устранения НГН с учетом локализации патологического процесса (в НЗ, одной БСГ, обеих БСГ, всех структурах НГК), что, в конечном итоге, позволяет решить задачу реабилитации и добиться восстановления нормальной речи.

Предложенная нами анатомо-функциональная классификация НГН позволяет:

• дифференцированно выбрать оптимальные способы лечения с использованием новых технологических приемов;
• дифференцированно использовать хирургический способ с учетом количественной оценки степени нарушения подвижности структур НГК, определенной эндоскопическим путем, в комплексе со всеми видами обследования.

В предложенном комплексе мероприятий были использованы способы устранения НГН на основе использования фарингеальных лоскутов, выкроенных в средней трети ЗСГ, боковых третях (справа или слева), в зависимости от стороны нарушения подвижности БСГ. В основе всех предложенных способов лежит создание единого функционирующего полноценно анатомического образования - небно-глоточного кольца, включающего все его элементы (НЗ, БСГ, ЗСГ). Другие методы устранения будут нами представлены в последующих публикациях.

Литература

1. Водотыка А. А. Пластика врожденных расщелин неба с применением лоскута из задней стенки глотки . Дис. … канд. мед. наук. - Днепропетровск, 1970.
2. Герасимова Л. П. Сравнительный анализ эффективности различных методов комплексной терапии детей с врожденными расщелинами губы и неба : Автореф. дис. …. канд. мед. наук. - Пермь, 1991. - 21 с.
3. Гуцан А. Э. Уранопластика взаимно перекидными лоскутами . - Кишинев: Штинца, 1982. - 94 с.
4. Дмитриева В. С., Ландо Р. Л. Хирургическое лечение врожденных и послеоперационных дефектов неба . - М., 1968.
5. Заусаев В. И. Пластика мягкого неба слизисто-мышечным лоскутом с задней стенки глотки . Стоматология, 1956; 3: 22-25.
6. Малевич Е. С., Малевич О. Е., Водотыка А. А. Глоточно-небный лоскут при пластике врожденных расщелин неба // Труды V Всесоюзного съезда стоматологов. - М., 1970. - С. 188-191.
7. Мамедов А. А., Васильев А. Г., Вольхина Н. Н., Ионова Ж. В. Эндоскопический метод оценки функции небно-глоточного кольца: методическое письмо для врачей . - Екатеринбург, 1996. - С. 48.
8. Мамедов А. А. Небно-глоточная недостаточность и пути ее устранения . / Сб. научн. тр., том ХХХII, Тбилисский государственный медицинский университет. - Тбилиси, 1996. - С. 449-450.
9. Мамедов А. А. Фарингопластика при недостаточности небно-глоточного кольца // Новые технологии в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии. Тезисы докладов V Международного симпозиума, Хабаровск, 8-12 июля. - Издательство Хабаровского госмединститута, 1996. - С. 51.

Полный список литературы находится в редакции

Под нёбно-глоточной недостаточностью подразумевают нарушение нормального физиологического взаимодействия структур нёбно-глоточного кольца. У детей с врождёнными расщелинами нёба после пластики нёба нёбно-глоточная недостаточность является следствием недостаточно полного смыкания мягкого нёба с задней стенкой глотки и проявляется в виде речевого нарушения — ринолалии. Неразборчивость речи, гнусавость, носовая эмиссия (слышимая утечка воздуха из полости рта в полость носа) и компенсаторные механизмы артикуляции (в том числе компенсаторные гримасы на лице) — это типичные признаки нёбно-глоточной недостаточности.

Основной причиной нёбно-глоточной недостаточности является недостаточно полноценное участие мягкого нёба в механизме нёбно-глоточного смыкания: в одних случаях — мягкое нёбо слишком короткое, в других — недостаточно подвижное.

Основные причины формирования нёбно-глоточной недостаточности:

использование хирургических методик, приводящих к формированию укороченного мягкого нёба;

выполнение первичной пластики нёба после первого года жизни;

нарушение нормальных процессов заживления в послеоперационном периоде.

Методы диагностики небно-глоточной недостаточности

Наиболее простым и доступным методом диагностики нёбно-глоточной недостаточности является логопедическое обследование и тестирование. Оно проводится высококвалифицированным логопедом и основано на выявлении гнусавости и носовой эмиссии при произношении специальных слов, требующих полного смыкания нёбно-глоточного кольца (читать ).

Наиболее объективным методом исследования функции нёбно-глоточного кольца является фиброоптическая назофарингоскопия. При проведении этого обследования врач может не только визуализировать все структуры нёбно-глоточного кольца и оценить степень их участия в процессе смыкания, но и определить размеры остаточного отверстия между мягким нёбом и задней стенкой глотки непосредственно в момент смыкания.

На основании результатов логопедического тестирования и назофарингоскопии, в ходе совместной консультации оперирующий хирург и логопед выбирают наиболее оптимальный способ устранения нёбно-глоточной недостаточности.

Назофарингоскопия — стандартная манипуляция, используемая в диагностике нёбно-глоточной недостаточности

Методы лечения

Разработанная в центре программа лечения детей с нёбно-глоточной недостаточностью включает следующие этапы:

1. Курсы логопедического обучения в стационаре или в условиях поликлиники центра.

2. Логопедическое обследование и назофарингоскопия.

3. В зависимости от результатов обследования — продолжение логопедического обучения или хирургическое лечение (реконструкция мягкого нёба или использование тканей глотки для достижения нёбно-глоточного смыкания).

Обратите внимание!
Ринолалия — это речевая патология, которая наблюдается практически в 100% случаев у детей с врождёнными расщелинами нёба после поздней пластики нёба.

Оптимальная профилактика её появления — выполнение пластики нёба в возрасте до 1 года. Однако, ринолалия — это обратимая патология, её проявления могут быть устранены при проведении курсов логопедического обучения.

Диагноз нёбно-глоточная — означает, что после неоднократных курсов логопедического обучения, сохраняются клинические признаки ринолалии, а при назофариноскопии — имеется значительный по площади участок несмыкания мягкого нёба с задней стенкой глотки. Как правило, это подразумевает необходимость хирургического лечения.

6349 0

К небно-глоточному комплексу относятся структуры, отделяющие носоглотку от ротоглотки. Velum (лат.) — анатомический термин, обозначающий мягкотканные структуры - небную занавеску или мягкое небо и язычок. Вместе с прилежащими структурами глотки они образуют клапан, открывающийся при носовом дыхании и закрывающийся при разговоре и глотании. В норме небно-глоточные функции различаются в зависимости от типа активности или производимой речи. Установлено, что при речи, дуновении, свисте, глотании и рвоте небно-глоточный клапан ведет себя по-разному. По сравнению с дуновением и произношением звуков глотание, по-видимому, сопровождается более активными небно-глоточными движениями.

Физиологически небно-глоточные движения при глотании, по-видимому, отличаются от движений при дуновении и речи. Физиологические различия в движениях между речью и неречевой активностью подтверждаются следующим клиническим наблюдением: у пациентов, которые могут добиться полного небно-глоточного закрытия при глотании (т. е. не имеют носовой регургитации пищи), может иметься недостаточное или непостоянное закрытие во время речи.

При речеобразовании небно-глоточный комплекс действует как артикулятор, также как челюсть, язык, ротовая полость, губы, глотка и гортань, которые работают вместе при формировании различных звуков речи. В норме небно-глоточные функции различаются в соответствии с особенностями продуцируемой речи. На открытие и закрытие небно-глоточного клапана влияют такие факторы, как высота гласного звука, тип согласного звука, близость носовых звуков к ротовым звукам, длительность звука, скорость речи и высота языка.

При произнесении высоких гласных звуков высота небной занавески больше, чем при произнесении низких гласных звуков. Например, высота небной занавески обычно выше при произнесении высоких гласных звуков и /и/, чем при произнесении низкого гласного звука /ah/. Однако стойких различий при произнесении передних/задних и напряженных/ненапряженных гласных звуков выявлено не было. Было установлено, что величина поднятия небной занавески обычно больше при произнесении звука /в/, чем при произнесении низких гласных звуков.

При произнесении ротовых согласных и гласных звуков небно-глоточный клапан обычно закрывается, отделяя ротовую полость от носовой. Это направляет акустическую энергию и поток воздуха изо рта. При произнесении гласных звуков может наблюдаться неполное закрытие, особенно если продукция гласного звука близка к носовому согласному звуку. В английском языке есть три носовых звука: /п/, / т / и /ng/. При произнесении этих носовых звуков наблюдается низкая активность небного клапана, как правило, нечто среднее между расслабленным и полностью закрытым положением. Поэтому небно-глоточное отверстие изменяет свои относительно открытое и закрытое состояния в зависимости от соотношения ротовых и носовых согласных звуков, возникающих при воздействии речевых стимулов (рис. 1).

Рис. 1. При произнесении «напряженных» звуков речи поток воздуха должен быть направлен к структурам рта. Это достигается путем подъема неба и отделения носа от ротовой полости. Небно-глоточная несостоятельность возникает, когда небно-глоточное отверстие герметически не закрыто и воздух проходит в носовую полость, как показано на рисунке А. На рисунке Б показано закрытие небно-глоточного клапана.

В норме скорость движения и смещение небной занавески значительно варьируются в зависимости от конкретной речевой ситуации. Смещение небной занавески уменьшается с повышением скорости речи. Однако громкость речи не оказывает значительного влияния на степень подъема небной занавески. У разных людей закрытие небно-глоточного отверстия происходит не одинаково, за счет различного типа взаимодействий мышцы мягкого неба и глотки. К мышцам, участвующим в функционировании небно-глоточного сфинктера, относятся пять мышц мягкого неба: мышца, напрягающая небную занавеску, поднимающая небную занавеску, мышца язычка, небно-язычная и небно-глоточная мышца. Шестая мышца, верхний констриктор глотки, также участвует в закрытии небно-глоточного клапана.

Во время речи небно-глоточное отверстие закрывается, когда небная занавеска движется в задне-верхнем направлении к задней стенке глотки, а боковые стенки глотки смещаются медиально. У некоторых людей задняя стенка глотки может смещаться кпереди. В норме при закрытии небно-глоточного клапана могут происходить разнообразные движения.

Движение небной занавески кзади и кверху происходит за счет действия мышцы, поднимающей небную занавеску (ПНЗ), составляющей основную массу мягкого неба и являющейся основной мышцей, участвующих в подъеме небной занавески. Существуют индивидуальные различия в величине угла прикрепления ПНЗ к небной занавеске относительно основания черепа. Сокращение небно-язычной и небно-глоточной мышц, возможно, служит для смещения небной занавески книзу, тем самым противодействуя натяжению, направленному вверх, которое создает ПНЗ. Небно-глоточная мышца также способствует растяжению небной занавески в латеральном направлении, что увеличивает подвижность велярной области и контактирующую поверхность. Небольшие изменения высоты небной занавески, когда она находится в поднятом положении, происходят за счет сокращений небно-глоточой мышцы. Утолщение на дорсальной стороне небной занавески соответствует мышце язычка.

Хотя у разных людей участие боковой стенки глотки в закрытии небно-глоточного клапана выражено в разной степени, было установлено, что обычно оно проявляется во время разговора и обусловлено особенностями речи. По данным литературы, максимальные движения глотки происходят на уровне полной длины небной занавески и твердого неба, значительно ниже выступа мышцы, поднимающей небную занавеску. Было высказано предположение, что боковое движение является результатом избирательного сокращения самых верхних волокон верхней констрикторной мышцы. Сбоку верхний констриктор соединяется с волокнами небно-глоточной мышцы, так что эта мышца также активно участвует в движении боковой стенки глотки.

Гребень Пассаванти представляет собой поперечное возвышение задней стенки глотки, обнаруживаемое у некоторых людей во время разговора и при глотании, что связано с активным движением боковой стенки глотки. По-видимому, его наличие обусловлено сокращением самых верхних волокон верхнего констриктора, с соединяющимися волокнами небно-глоточной мышцы. У некоторых людей это основная глоточная структура, расположенная на задней стенке глотки на уровне небной занавески. Однако положение гребня Пассаванти относительно небной занавески различно. Полученные данные позволяют предположить, что приблизительно у одной трети обследованных пациентов гребень Пассаванти является одной из основных глоточных структур на уровне небно-глоточного закрытия. Наличие гребня Пассаванти у некоторых людей может как способствовать небно-глоточному закрытию, так и нет.

Таким образом, в небно-глоточном закрытии участвуют шесть мышц мягкого неба и глотки. В норме у разных людей закрытие происходит по-разному, что выражается в различном участии небной занавески и боковой и задней стенок глотки. Типы небно-глоточного закрытия различаются у разных людей. Открытие и закрытие небно-глоточного отверстия соответствуют потребностям речи.

Marshall Е. Smith, Steven D. Gray и Judy Pinborough-Zimmerman

Небно-глоточная недостаточность

Чтобы понять механизм возникновения указанных аномалий, следует изучить процесс формирования губы и неба.

Образование губы и неба начинается на 5-10 й неделе внутриутробной жизни; происходит разделение первичной ротовой полости на два отдела:

полость рта и носовую полость.

Это связано с образованием на внутренних поверхностях верхнечелюстных отростков пластинчатых выступов небных отростков. В начале восьмой недели края небных отростков направлены наклонно вниз и лежат вдоль дна ротовой полости, по бокам от языка. Нижняя челюсть увеличивается. В это пространство и опускается язык, давая возможность осуществиться перемещению небных отростков из вертикального положения в горизонтальное.

В конце второго месяца жизни эмбриона края небных отростков начинают соединяться между собой, начинается в передних отделах и постепенно распространяется кзади. Перегородка ротовой бухты представляет собой зачаток твердого и мягкого неба. Она отделяет окончательную полость рта от носовой полости. Одновременно с этим происходит рост носовой перегородки, которая срастается с небом и делит носовую полость па правую и левую носовые камеры.

к 11-й неделе образуется губа и твердое небо,

а к концу 12-й недели срастаются друг с другом фрагменты мягкого неба. Состояние губы и неба у зародыша на отдельных ступенях развития такое же, как при несращениях, наблюдаемых в клинике: от сквозного двустороннего щелинного дефекта губы, альвеолярного отростка и неба до несращения только мягкого неба и даже только язычка или скрытого несращения губы. Условно это состояние губы или неба можно назвать физиологической расщелиной. Под влиянием одного или нескольких из перечисленных этиологических факторов сращение краев «физиологической расщелин» задерживается, что приводит к врожденному несращению губы, неба или сочетания их.

Одним из патогенетических факторов несращения половинок неба, очевидно, является давление языка, размеры которого в результате дискорреляции роста оказались больше обычных. Такое несоответствие может возникать на почве гормонально обменных нарушений в организме матери.

Тема 3. Причины и механизмы нарушений при ринолалии

.Причины ринолалии.

Виды и формы врожденных расщелин.

Классификация ринолалии.

Механизм возникновения речевых нарушений при ринолалии.

Механизмы нарушения речевого дыхания, голосообразования и звукопроизношения.

Этиология

Этиологические факторы аномалий организма человека, в том числе и челюстно-лицевой области, делятся на экзогенные и эндогенные.

К экзогенным факторам относятся:

1) физические (механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее ионизирующее облучение);

2) химические (гипоксия, неполноценное питание матери в критические периоды развития эмбриона, недостаток витаминов (ретинола, токоферола ацетата, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, цианокобаламина), а также незаменимых аминокислот и йода в пище матери; гормональные дискорреляции. Воздействие тератогенных ядов, которые вызывают гипоксию плода и уродства у него, влияние химических соединений, имитирующих действие ионизирующего излучения, например иприта;

З) биологические (вирусы коревой краснухи, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, бактерии и их токсины);

4) психические (вызывают гиперадреналинемию).

К эндогенным факторам принадлежат:

1) предрасположенность к патологической наследственности (нет гена несущего наследственную предрасположенность несращения)

2) биологическая неполноценность клеток;

З) влияние возраста и пола.

В анамнезе больных и их родителей часто можно установить следующие факторы, с которыми приходится связывать появление врожденных дефектов: перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания; токсикозы, самопроизвольные и искусственные аборты; тяжелая физическая травма на 8–12-й неделе беременности; заболевания половой сферы; тяжелая психическая травма матери; поздние роды; нарушение питания матери.

Виды и формы врожденных расщелин

К врожденным недоразвитиям неба относятся:

1) врожденные расщелины неба и губы

2) подслизистые расщелины;

3) врожденные недоразвития неба;

4) врожденная асимметрия лица при деформации неба.

Чаще всего в практике встречаются расщелины губы и неба. Формы небных расщелин чрезвычайно разнообразны, но все они ведут к нарушению речи.

Расщелины губ. Различают частичную и полную расщелину губы. Анатомическая структура и размеры губ у детей и взрослых значительно варьируют.

Нормально развитая верхняя губа имеет следующие анатомические компоненты:

1) фильтр 2) две колонки; З) красную кайму; 4) срединный бугорок; 5) линию, или дугу, Купидона. Так называется линия, разграничивающая красную кайму и кожу верхней губы.

При лечении ребенка с врожденным дефектом губы хирург должен воссоздать все ее перечисленные элементы.

Классификация. В соответствии с клинико-анатомическими признаками, врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп.

1. несращения верхней губы делят на боковые – односторонние (составляющие около 82 %), двусторонние .

2. на частичные (когда несращение распространилось лишь на красную кайму или одновременно с красной каймой имеется несращение нижнего отдела кожной части губы

и полные – в пределах всей высоты губы, в результате чего обычно бывает развернутым крыло носа из-за несращения основания ноздри

Расщелины неба. Нёбо в норме – это образование, которое разобщает полости рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба. Твердое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, а сзади - мягкое нёбо. Твердое нёбо покрыто слизистой оболочкой, поверхность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс.

Мягкое нёбо является задним отделом перегородки между полостями носа и рта. Мягкое нёбо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, средняя наиболее активно участвует в речи, а задняя – в напряжении и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. При этом наблюдается истончение его передней трети и утолщение задней.

Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глоткой, нёбно-глоточный механизм участвует в дыхании, глотании и речи.

При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает отверстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышцы: языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя.

При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще выше, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка суживается.

Ринолалия - нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата.

При ринолалии механизм артикуляции, фонации и голосообразования имеет существенные отклонения от нормы и обусловлен нарушением участия носового и ротоглоточного резонаторов. При нормальной фонации у человека во время произнесения всех звуков речи, кроме носовых, происходит отделение носоглоточной и носовой полости от глоточной и ротовой.

Формы ринолалии

В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии.

Закрытая ринолалия характеризуется пониженным физиологическим носовым резонансом во время произношения звуков речи.

Характерно:

Нарушение произношения Носовы согласных звуков(м, м", н, н" звучат как ротовые б, б", д, д");

Нарушение произношения гласных (оно приобретает неестественный, мертвый оттенок);

Причинами закрытой ринолалии чаще всего являются органические изменения в носовом пространстве или функциональные расстройства нёбно-глоточного смыкания. Органические изменения бывают вызваны болезненными явлениями, в результате которых уменьшается проходимость носа и затрудняется носовой дыхание.

Передняя закрытая ринолалия возникает при хронической гипертрофии слизистой носа, главным образом задних отделов нижних раковин, при полипах в носовой полости, при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости.

Задняя закрытая ринолалия у детей чаще всего является следствием больших аденоидных разрастаний, изредка носоглоточных полипов, фибромы или других носоглоточных опухолей.

Функциональная закрытая ринолалия встречается у детей часто, но не всегда правильно распознается. Она характерна тем, что возникает при хорошей проводимости носовой полости и ненарушенном носовом дыхании. При функциональной закрытой ринолалии тембр носовых и гласных звуков может быть нарушен сильнее, чем при органической. Причина заключается в том, что мягкое нёбо при фонации и произношении носовых звуков поднимается выше нормы и закрывает звуковым волнам доступ к носоглотке. Подобные явления чаще наблюдаются при невротических расстройствах у детей.

Открытая ринолалия .

Характерно:

Нарушение тембра гласных звуков;

Нарушение тембра некоторых согласных. При произнесении шипящих звуков и фрикативных ф, в, х прибавляется хриплый звук, возникающий в носовой полости. Взрывные звуки п, б, д, т, к и г, а также сонорные л и р звучат неясно, так как в ротовой полости не может образовываться воздушное давление, необходимое для их точного произношения.

Открытая ринолалия может быть органической и функциональной.

Органическая открытая ринолалия бывает врожденной или приобретенной.

Наиболее частой причиной врожденной формы является расщепление мягкого и твердого нёба.

Приобретенная открытая ринолалия образуется при травме ротовой и носовой полости или в результате приобретенного паралича мягкого нёба.

Причины возникновения функциональной открытой ринолалии могут быть разными. Например, она бывает при фонации у детей с вялой артикуляцией мягкого нёба. Функциональная открытая форма проявляется при истерии, иногда как самостоятельный дефект, иногда как подражательный.

Одна из функциональных форм - привычная открытая ринолалия, наблюдаемая например, после удаления больших аденоидных разрастаний, возникает в результате длительного ограничения подвижности мягкого нёба.

Функциональное обследование при открытой ринолалии не обнаруживает органических изменений твердого или мягкого нёба. Признаком функциональной открытой ринолалии служит также то, что обычно нарушается произношение только гласных звуков, в то время как при произношении согласных нёбно-глототное смыкание хорошее и назализации не происходит.

Прогноз при функциональной открытой ринолалии более благоприятный, чем при органической. Назальный тембр исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения произношения устраняются обычными методами, применяемыми при дислалии.

Ринолалия, обусловленная врожденным несращением губы и нёба , представляет серьезную проблему для логопедии и целого ряда наук медицинского цикла (хирургической стоматологии, ортодонтии, отоларингологии, медицинской генетики и др.). Расщелины губы и нёба являются наиболее распространенным и тяжелым врожденным пороком развития.

Встречаются следующие виды расщелин :

1) расщелина верхней губы и альвеолярного отростка

2) расщелины твердого и мягкого нёба;

3) расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба - одно и двусторонние;

4) подслизистые (субмукозные) расщелины нёба. При расщелинах губы и нёба все звуки приобретают носовой или назальный оттенок, который грубо нарушает внятность речи.

Влияние на физическое развитие ребенка

В результате этого дефекта у детей в процессе их физического развития возникают серьезные функциональные расстройства.

У детей с врожденным несращением губы и нёба очень затруднен акт сосания. Особенные трудности он представляет у детей со сквозной расщелиной губы и нёба, а при двусторонних сквозных расщелинах этот акт вообще невозможен.

Затрудненное вскармливание приводит к ослаблению жизненных сил, и ребенок становится восприимчивым к различным заболеваниям. В наибольшей степени дети с расщелинами предрасположены к катару верхних дыхательных путей, бронхиту, пневмонии, рахиту, анемии.

Нередко у таких детей наблюдаются патологические изменения в лорорганах: искривления носовой перегородки, деформации крыльев носа, аденоиды, гипертрофии (увеличения) миндалин. Зачастую у них возникают воспалительные процессы в носовой области. Воспалительный процесс может перейти со слизистой оболочки носа и глотки на евстахиевы трубы и вызвать воспаление среднего уха. Частые отиты, нередко принимающие хроническое течение, служат причиной понижения слуха. Примерно 60-70% детей с расщелинами нёба имеют снижение слуха различной степени (чаще на одно ухо) - от небольшого снижения, не препятствующего восприятию речи, до значительной тугоухости.

С отклонениями в анатомическом строении губы и нёба тесно связаны недоразвитие верхней челюсти и неправильный прикус с дефектным расположением зубов.

Многочисленные функциональные нарушения, вызванные дефектом строения губы и нёба, требуют постоянного врачебного наблюдения.

В нашей стране созданы условия для комплексного лечения в специализированных центрах при НИИ травматологии, при кафедрах хирургической стоматологии, а также в других учреждениях, где осуществляется большая лечебнопрофилактическая работа.

Врачи различных специальностей наблюдают детей и сообща принимают план комплексного лечения.

В течение первых лет жизни ребенка ведущая роль принадлежит педиатру, который руководит вскармливанием и режимом дня малыша, осуществляет профилактику и проводит лечение, в случае необходимости рекомендует амбулаторное или стационарное лечение.

Операция по восстановлению верхней губы (хейлопластика) рекомендуется в первый год жизни ребенка; часто ее производят в родильных домах в первые дни после рождения.

В случаях расщелины нёба стоматолог-ортодонт применяет различные приспособления, в том числе обтуратор, которые облегчают питание и создают условия для развития речи в дооперационный период. Отоларинголог выявляет и лечит все болезненные изменения в ушной, носовой полостях, в носоглотке и гортани и подготавливает детей к операции.

При отклонениях в умственном развитии и наличии выраженных невротических реакций ребенка консультирует невропатолог.

Операция восстановления нёба (уранопластика) проводится в большинстве случаев в дошкольном возрасте.

По состоянию психического развития дети с расщелинами нёба делятся на три категории:

1) дети с нормальным психическим развитием;

2) дети с задержкой умственного развития;

3) дети с олегофренией (разной степени). При неврологическом обследовании признаки выраженного очагового поражения головного мозга, как правило, не наблюдаются. У некоторых детей имеются отдельные неврологические микропризнаки. Намного чаще у детей отмечаются функциональные нарушения нервной системы, иногда значительно выраженные психогенные реакции, повышенная возбудимость.

Врожденные расщелины нёба оказывают отрицательное влияние на развитие речи ребенка.

Расщелины губы и нёба играют различную роль в формировании речевого недоразвития. Это зависит от величины и формы анатомического дефекта.

Типичным является наложение на назализованные звуки дополнительных шумов, таких, как придыхание, храп, гортанность и др. Возникает специфическое нарушение тембра голоса и звукопроизноения.

Чтобы препятствовать прохождению пищи через нос, ребенок с самого раннего возраста приобретают привычку поднимать заднюю часть языка для блокирования прохода в носовую полость. Эта позиция языка становится привычной и также меняет артикуляцию звуков.

Во время речи дети обычно мало раскрывают рот и выше, чем требуется, поднимают спинку языка. Кончик языка в связи с этим не двигается в полной мере. Подобная привычка ухудшает качество речи, так как при высоком положении челюсти и языка ротовая полость приобретает форму, способствующую попаданию воздуха в нос, что усиливает назальность.

При попытке произнести звуки п, б, ф, в ребенок с ринолалией использует "свои" методы. Звуки заменяются глоточным щелчком, который очень своеобразно характеризует речь ребенка с тяжелой формой ринолалии. Специфический щелчок, напоминающий звук клапана, образуется при соприкосновении надгортанника с задней частью языка.

Прямое соответствие между величиной нёбного дефекта и степенью искажения речи не установлено. Это объясняется большими индивидуальными различиями в конфигурации носовой и ротовой полостей у детей, соотношении резонирующих полостей и компенсаторных приемов, которые использует каждый ребенок для повышения внятности своей речи. Кроме того, внятность речи зависит от возрастных и индивидуально-психологических особенностей детей.

Логопедические занятия с ребенком необходимо начинать в дооперационный период, чтобы предотвратить возникновение серьезных изменений в функционировании органов речи. На данном этапе подготавливается активность мягкого нёба, нормализуется положение корня языка, усиливается мышечная деятельность губ, вырабатывается направленный ротовой выдох. Все это, вместе взятое, создает благоприятные условия для повышения эффективности операции и последующей коррекции. Через 15-20 дней после операции специальные упражнения повторяют; но теперь основной целью занятий является развитие подвижности мягкого нёба.

Изучение речевой деятельности детей, страдающих ринолалией, показывает, что неполноценные анатомо-физиологические условия речеобразования, ограниченность моторного компонента речи приводят не только к аномальному развитию ее звуковой стороны, но в ряде случаев и к более глубокому системному нарушению всех ее компонентов.

С возрастом ребенка показатели речевого развития ухудшаются (по сравнению с показателями нормально говорящих детей), структура дефекта осложняется за счет нарушения различных форм письменной речи.

Ранняя коррекция отклонений речевого развития у детей с ринолалией имеет необычайно важное социальное и психолого-педагогическое значение для нормализации речи, предотвращения трудностей в обучении и выборе профессии.